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Sep 26, 2023

EDS puede dañar la laringe de los pacientes y afectar el trabajo de su vida

Informe destaca la necesidad de un enfoque interdisciplinario del tratamiento por Margarida Maia, PhD | 11 de agosto de 2023 Algunas personas con síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) pueden experimentar síntomas que afectan la laringe

El informe destaca la necesidad de un enfoque interdisciplinario del tratamiento

por Margarida Maia, PhD | 11 de agosto de 2023

Algunas personas con síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) pueden experimentar síntomas que afectan la laringe (laringe), según un informe de nueve pacientes en los EE. UU., incluidos seis que eran cantantes.

"En los últimos años se ha observado un aumento en los informes sobre las manifestaciones laríngeas del síndrome de Ehlers-Danlos", escribieron los investigadores. "Aquí intentamos ver a los pacientes con EDS desde una perspectiva holística, destacando la necesidad de una evaluación y un tratamiento interdisciplinarios entre médicos [especialistas del habla y lenguaje] y otros profesionales de la salud para maximizar la calidad de vida".

El informe, "Sintomatología laringológica en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos", se publicó en The Laryngoscope.

El EDS es un grupo de enfermedades genéticas que afecta los tejidos conectivos del cuerpo y provoca síntomas como articulaciones más flexibles, piel más elástica y, a veces, dislocaciones de las articulaciones.

Si bien es poco común, el EDS puede causar síntomas en la laringe. Estos incluyen voz ronca, dificultad para hablar, dificultad para tragar y sangrado en las cuerdas vocales, que son las estructuras que producen el sonido y protegen contra la asfixia.

Ahora, investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad Case Western Reserve y la Clínica Cleveland describieron los casos de nueve pacientes (ocho mujeres, un hombre) que experimentaron síntomas en la laringe relacionados con el EDS.

Sus edades oscilaban entre 22 y 50 años, con una media de 33. Ocho pacientes tenían EDS hiperlaxo, el tipo más común de la enfermedad. Seis pacientes eran cantantes y uno era consejero de salud mental, por lo que la voz era esencial para su trabajo.

Las quejas más comunes fueron voz ronca o tensa (ocho pacientes), seguida de dificultad para tragar (cinco pacientes) y laringoespasmo o tensión repentina de las cuerdas vocales (tres pacientes).

También era común entre estos pacientes la enfermedad por reflujo gastroesofágico, que ocurre cuando el ácido del estómago regresa al esófago (el tubo que conecta la boca con el estómago), causando acidez estomacal y dificultad para tragar.

Puede ser beneficioso considerar a los pacientes con SED y problemas laringológicos a través de una lente holística, ya que muchos pueden necesitar una evaluación y un tratamiento interdisciplinarios.

Siete pacientes también experimentaron síndrome de taquicardia ortostática postural, que causa mareos y frecuencia cardíaca rápida al pasar de estar acostado a ponerse de pie.

Todos los pacientes, excepto uno, se sometieron a una videoestroboscopia, un procedimiento utilizado por los médicos para observar en detalle las cuerdas vocales y la laringe. Implica utilizar un tubo largo y delgado con una cámara y una luz para grabar un vídeo en cámara lenta.

De los ocho pacientes que tenían voz ronca o tensa, cuatro mostraron hallazgos anormales en la videoestroboscopia en la mucosa o el revestimiento de la laringe. Para estos cuatro pacientes, la voz era esencial para su trabajo.

Tres tenían hinchazón en ambos lados de la laringe. Un paciente tenía hinchazón en una cuerda vocal y se había sometido a una cirugía para extirpar nódulos o crecimientos que se formaban en las cuerdas vocales. La terapia de la voz y dos rondas de inyecciones de esteroides mejoraron levemente su voz.

A los otros pacientes se les diagnosticó disfonía por tensión muscular, un trastorno de la voz causado por la tensión de los músculos alrededor de la laringe, y mejoraron con la terapia de la voz. Sin embargo, un paciente perdió repentinamente la voz después de 3,5 meses de comenzar la terapia de la voz.

Cuatro de cada cinco pacientes que tenían problemas para tragar se sometieron a una prueba llamada trago de bario modificado, que mostró que su función para tragar era normal. Dos de ellos mejoraron después de la terapia de deglución.

Los otros dos tenían problemas relacionados con su sistema digestivo y fueron derivados a un gastroenterólogo, especialista en esófago, estómago e intestinos.

La otra paciente que tenía problemas para tragar experimentó un doloroso "estallido" o dislocación del hueso hioides (cuello) al bostezar o reír. La derivaron a un especialista del habla y el lenguaje.

A dos de los tres pacientes que padecían laringoespasmo se les diagnosticó tos crónica (duradera) y un nervio vago sensible, un nervio largo que transporta información entre el cerebro y los órganos internos. Fueron tratados con triamcinolona, ​​un corticosteroide, casi cada dos meses.

Un paciente que tenía voz ronca o tensa, problemas para tragar y laringoespasmo fue tratado exitosamente con terapia de voz y deglución.

"Puede ser beneficioso ver a los pacientes con SED y problemas laringológicos a través de una lente holística, ya que muchos pueden necesitar una evaluación y un tratamiento interdisciplinarios", escribieron los investigadores.